Главная Информация
Череп новорожденного ребенка состоит из шести отдельных костей: двух теменных, двух височных, затылочной и лобной. Между ними залегают тонкие прослойки фиброзно-эластической ткани — черепные швы. Области, где встречаются несколько костей черепа, называются родничками или «мягкими местами».
Швы необходимы для того, чтобы кости черепа могли частично перекрываться при прохождении через родовые пути. Это облегчает процесс родов, снижает риск повреждения головного мозга у новорожденного. Закрытие родничков происходит в течение первого года жизни ребенка.
У 1 из 1000 детей обнаруживают внутриутробное или раннее заращение черепных швов - краниостеноз. Патология чаще встречается у мальчиков. Существует три его формы:
- Моносиностоз (наиболее распространенный тип) - смыкается один шов - метопический, сагиттальный, венечный или ламбдовидный;
- Полиностоз – зарастание более чем двумя швами,
- Пансиностоз – отсутствие более трех швов.
Краниостеноз у новорожденных может быть изолированной аномалией или входить в состав синдрома (20% случаев) и сочетаться с другими пороками развития.
Причины
Причины развития полного или частичного краниостеноза достоверно не установлены. В основе развития патологии лежит нарушение процесса формирования костной ткани черепа, которое начинается в конце первого месяца внутриутробного развития. Предполагается, что отказ происходит под влиянием одного из следующих факторов:
- Гормональный дисбаланс;
- Внутриутробные инфекции (грипп, герпес, краснуха);
- Генетические патологии (дефект гена, кодирующего рецепторы фактора роста фибробластов);
- Сдавление головки плода в матке.
В норме к пятому месяцу беременности кости черепа плода должны быть хорошо сформированы и разделены швами. При возникновении краниостеноза нарушается работа головного мозга и развиваются офтальмологические патологии.
Симптомы
Выраженность симптомов краниостеноза зависит от того, сколько швов срослось и в какой период это произошло. При внутриутробном развитии клиническая картина более выражена.
Основным внешним проявлением патологии является деформация черепа, возникающая за счет компенсаторного роста кости перпендикулярно пораженному шву (закон Вихрова). Особенности деформации определяются тем, какие швы преждевременно закрываются. Различают три вида патологии:
- Скафоцефалия – зарастание стреловидного шва, который делит голову в теменной части на правую и левую половины;
- Плагиоцефалия - закрытие венечного шва, идущего перпендикулярно стреловидному шву от уха до уха;
- Тригоноцефалия — закрытие метопического шва, разделяющего лоб на две равные части;
- Брахицефалия – зарастание ламбдовидного и венечного швов.
Сагиттальный краниостеноз (скафоцефалия) — наиболее частая форма заболевания. Ширина черепа уменьшена, длина его в продольном (переднезаднем) направлении увеличена. Затылочная и лобная кости свисают. Виски кажутся вдавленными. Лицо ребенка имеет узкую овальную (ладьевидную) форму. Неврологическая симптоматика для скафоцефалии нехарактерна.
Плагиоцефалия может быть лобной (фронтальной) или затылочной, а также односторонней или двусторонней. Наиболее частым является односторонний лобный коронарный краниостеноз. При этом череп деформируется асимметрично. С одной стороны, утолщается лоб, приподнимаются глазницы и брови, выпячивается ушная раковина, искривляется нос, уплощается скуловая область, смещается челюсть и т. д. Морфологические изменения происходят по мере взросления ребенка. Развивается косоглазие.
Брахицефалия характеризуется увеличением поперечного диаметра черепа и уменьшением его высоты. Дополняется офтальмологическими и неврологическими симптомами.
Тригоноцефалия сопровождается клиновидным выпячиванием лба вперед — образуется костный киль, идущий от большого родничка к глабели. Деформация сочетается с гипотеллоризмом и нарушением зрения.
Другие возможные признаки краниостеноза (обычно появляются после 12 месяцев):
- Гидроцефалия;
- Внутричерепная гипертензия;
- Головная боль;
- Тошнота, рвота;
- Судороги;
- Выпученные глаза (экзофтальм);
- Задержка интеллектуального развития;
- Менингеальные симптомы.
Диагноз
Краниостеноз диагностируется на основании:
- Сбор анамнеза и анализ симптомов;
- Визуальный осмотр черепа пациента и краниометрия (измерение его параметров рулеткой);
- Пальпация родничков;
- Неврологические и офтальмологические обследования;
- Осмотр глазного дна для оценки внутричерепного давления;
- Рентгенография;
- КТ или МРТ головного мозга.
Эти методы позволяют выявить отсутствие черепных швов, внутричерепную гипертензию, офтальмологические патологии, изменения структуры головного мозга и другие нарушения.
Краниостеноз дифференцируют от деформации черепа, не связанной с синостозом швов. Кроме того, целью диагностики является выявление сопутствующих пороков развития ребенка.
Уход
Как лечить краниостеноз у ребенка? Основным методом терапии является оперативное вмешательство. Его цель — увеличение полости черепа и придание ему анатомической формы путем рассечения сросшихся швов или ремоделирования костей свода с помощью дистракционных аппаратов.
Операцию по поводу краниостеноза желательно проводить в 6-9 месяцев. До 2 лет наблюдается активный рост головного мозга. Поэтому вмешательство в раннем возрасте позволяет добиться регресса всех патологических проявлений, в том числе устранения деформации костей черепа и лица. Об эффективности оперативного лечения краниостеноза свидетельствуют фотографии после операции.
Через 2-3 года хирургическое вмешательство практически не влияет на функции головного мозга и зрительного анализатора. Его результат – улучшение внешнего вида ребенка.
Операции по поводу краниостеноза можно избежать, если наблюдается изолированная скафоцефалия без неврологических нарушений.
Прогноз
Последствия краниостеноза зависят от тяжести деформаций и количества пораженных швов. Изолированная форма патологии имеет благоприятный прогноз при условии хирургического вмешательства. Без операции краниостеноз у взрослых приводит к таким осложнениям, как:
- Стойкое выраженное изменение формы черепа;
- Головная боль;
- Периодические судорожные припадки;
- Косоглазие.
Синдромный краниостеноз обычно связан с инвалидностью.
Профилактика
Основные направления профилактики краниостеноза:
- Коррекция нарушенного гормонального фона у беременной;
- Профилактика внутриутробных инфекций;
- Медико-генетическое консультирование.